7岁的想想 着实过了一个“充实”的春节 除一日三餐的大鱼大肉之外 辣条、巧克力、烧烤也没放过 大年初三突然肚子疼得厉害 家长以为孩子是吃得太多 没有放在心上 症状持续五天后愈发严重 想想被送到湖南省儿童医院 竟是急性阑尾炎 由于拖了五天之久 导致阑尾以及周围肠子坏死 目前仍处于病危状态 从大年三十至正月初九 湖南省儿童医院普外二科 连做了18台急性阑尾炎手术 多数病例已至穿孔合并腹膜炎 均因腹痛急诊入院 春节期间,因昼夜温差大 加之孩子假期饮食不规律 暴饮暴食、多吃油腻、运动减少等 胃肠道功能紊乱 引起肠道内细菌侵入阑尾导致阑尾发炎 阑尾炎知多少 阑尾炎俗称“盲肠炎”,阑尾是靠近盲肠头部突出的蚯蚓状的盲管,位于右下腹部,阑尾炎也就是阑尾由于种种原因引发了炎症,进而发生腹痛、发烧等症状。 小儿急性阑尾炎是小儿最常见的外科急腹症之一,也是非常容易被家长忽略和被医生误诊、漏诊的疾病,主要与急性胃肠炎引起的腹痛鉴别。小儿急性阑尾炎的发病约占各年龄人群患者的10%,以5-12岁最为多见,10-13岁发病率最高,男性发病一般高于女性。临床上,分型为单纯型阑尾炎、化脓性阑尾炎和坏疽性阑尾炎三型。 01 小儿急性阑尾炎有哪些症状? ①腹痛:小儿急性阑尾炎早期的主要临床表现及体征是急性腹痛,常伴有恶心呕吐。腹痛初期在肚脐周围及上腹部,之后转移至右下腹。 ②发热:小儿急性阑尾炎起病初期表现低热,小儿腹痛持续6~8小时后体温在37.5℃~38℃左右,此后,体温随病情发展,可逐渐升至38℃~39℃;如阑尾穿孔并发腹膜炎则可出现持续高热,精神不振等症状;婴儿急性阑尾炎初期均表现哭闹、烦躁不安、频繁呕吐及高烧症状。 ③其他症状:当出现腹膜炎时,患儿腹肌紧张,有压痛,拒绝他人按压右下腹及全腹部,有时伴有腹泻;总想侧卧,走路时腰不能伸直,弯向右侧;梗阻性阑尾炎因阑尾痉挛,引起一阵阵较重的腹痛。 小儿阑尾炎年龄越小 症状越不典型 其发病率虽比成人低 但病情比成人严重 若诊断治疗不及时 短时间内即有可能发生穿孔、坏死 引发败血症、多脏器功能衰竭等严重后果 甚至存在生命危险 如果孩子喊肚子疼 家长要警惕了 孩子可能得了阑尾炎 应及时到医院就诊 02 小儿急性阑尾炎易与以下疾病混淆 ①急性胃肠炎:多因不洁饮食引起,开始有发热、痉挛性腹痛和多次腹泻,腹痛多无固定部位,有时在脐部周围。肠蠕动活跃,腹部轻度膨隆,压痛和腹肌紧张不明显。 ②急性肠系膜淋巴结炎:多与上呼吸道感染同时存在,炎症累及回盲部的淋巴结时能与急性阑尾炎相混淆。本病可有体温升高,胃肠道症状不明显,右下腹虽有轻微压痛,但腹肌紧张不存在且右下腹压痛不固定。 ③梅克尔憩室炎:梅克尔憩室的位置与阑尾接近,但靠近脐部,腹部疼痛的性质与阑尾炎相似,略轻微。当憩室炎有合并出血、肠梗阻、穿孔时,术前与急性阑尾炎不易区别。 ④过敏性紫癜:早期有腹痛出现,但不局限在右下腹,随即出现散在的斑点,关节肿胀,有时便血。 ⑤肠痉挛:学龄期儿童的肠痉挛可反复发作,病因不清楚。每次10~20分钟,无明显压痛点,疼痛可自行缓解,一般不需特殊治疗。 ⑥卵巢囊肿蒂扭转:右侧的卵巢囊肿蒂扭转可引起右下腹疼痛,因囊肿淤血、坏死血性渗液刺激腹膜出现压痛、反跳痛及肌紧张,症状与阑尾炎相似,易误诊为阑尾炎。 03 得了急性阑尾炎怎么办? 尤其是3岁以下的婴幼儿,一旦出现腹痛、发热、精神萎靡,呕吐、腹胀、腹泻等情况,就要带孩子到儿童医院或者有小儿外科专科的医院去找医生,避免耽误了诊断的最佳时机。 去医院的路上尽量不要吃任何食物,以缓解肠道消化负担,为可能进行的手术提前做好准备。其实,不是所有的阑尾炎都要做手术,部分不严重的早期单纯性的阑尾炎可通过抗感染、禁食、补液及营养支持等手段保守治疗。 04 如何预防小儿急性阑尾炎? 由于小儿急性阑尾炎的致病原因尚不明确,为了尽量避免孩子患上阑尾炎,家长可以从以下几个方面来注意: ①饮食调理 a.饮食规律,不暴饮暴食,否则会导致肠道正常蠕动发生改变,功能出现紊乱。b.忌生、硬、油腻等难消化食物,避免加重肠道负担,导致消化不良、胃肠功能紊乱。c.细嚼慢咽,减少进入盲肠的食物残渣。 ②保持乐观 不良情绪易导致植物神经紊乱,从而使胃肠道功能失常,诱发阑尾炎。 ③调节寒温 注意季节、气候变化,适时地调节自身机体与自然界关系,天热减衣,天寒添衣,尤其是保证腹部免受寒冷刺激,维护胃肠道的正常功能状态。 ④防止便秘和腹泻 出现便秘和腹泻现象时,要积极寻找原因,及时调理和治疗,保持大便通畅和粪质正常。 ⑤驱除肠道寄生虫 肠道寄生虫如蛔虫、蛲虫等,可进入阑尾腔,阻塞腔道,诱发感染而引起阑尾炎。 ⑥适当参加体力活动 平日参加体育锻炼和体力劳动,可增强体质,提高胃肠道功能,增强机体抗病力,但饭后切忌剧烈运动,这对于预防阑尾炎来说是必要的。 作者:湖南省儿童医院普外二科 主管护师 刘少红&主治医师 刘登辉 审稿:湖南省儿童医院普外二科 副主任医师 黎明 编辑:李雅雯 图片来源于网络 出品:湖南省儿童医院宣传健教部
儿童腹股沟斜疝俗称小肠下垂,是小儿普通外科手术中最常见的疾病,患儿腹腔压力增大致腹腔内的小肠、网膜、卵巢、输卵管等进入此鞘状突,即成为疝气,若仅有腹腔液进入阴囊内,即为阴囊水肿。疝气一般发生率为1—4%,男生是女生的10倍,早产儿则更高,且可能发生于两侧。小儿疝气发病初期,当幼儿平卧安静时肿物可消失;随着腹内压力的继续增高,肿物可下降到阴囊里。这时如果能解除腹内压增高的因素,并让患儿平卧,或轻轻地将肿物往腹腔方向推送,肿物则可通过睾丸下降时的那条通道返回到腹腔,肿物消失,这种情况称为可复性疝气。如果肿物不能返纳腹腔,就会出现腹痛加剧,哭闹不止,继而出现呕吐、腹胀、排便不畅等肠梗阻症状,在腹股沟或阴囊内可见椭圆形肿物,质地硬,触痛明显;嵌顿时间久者皮肤可见红肿,若长时间肠管不能回纳则有可能出现肠管缺血坏死等严重并发症。由于婴儿腹肌可随身体的生长逐渐强壮,疝气也有自行消失的可能,因此6个月以下的婴儿可暂不治疗,随时观察病情的变化,疝块突出时,及时将其还纳,防止疝块再次突出,发育中的腹肌还有加强腹壁的机会,使疝气病有自愈的可能。(但是需要引起注意的是:在此期间,疝气一旦发生嵌顿---疝气包块卡住,无法复位的情况,应立即采取有效措施进行复位,并尽快接受治疗。)随着年龄的增长,疝块会越来越大,如果能及时回纳,问题还不大,但若稍一用力甚至站立时疝块就出现,往往会影响正常生活。还有可能导致嵌顿疝,绞窄疝的发生。当孩子剧烈哭闹或突然用力时,腹内压突然增加,腹腔肠管突出过多,疝囊颈经常受到摩擦,使疝内容物不能还纳,应立即到医院诊治。如果嵌顿过久,会形成肠管坏死等严重并发症,这时再行急症手术,其风险要大得多。气因此,当父母发现孩子患有疝气时,应立即带孩子到正规医院就诊,6个月以下的患儿可暂不处理,但需密切观察;6个月以上的患儿如果疝块逐渐增大,或有嵌顿史者,则应抓紧时间、尽早进行彻底治疗建议不少家长认为,小儿疝气能不治自愈。疝气治疗中心提醒家长朋友,不排除极少数小儿疝气患者,随着年龄的增长,疝气就不再出现,但这种情况多半是6个月大以内的幼儿。随着年龄的增长,孩子活动量增加,在腹压增大的情况下,疝气还有可能复发。小儿疝气一般在小孩出生后很快就会发生,发生率较高。当孩子哭闹、奔跑等用力过猛的情况下就会在阴囊/阴唇上方看到包块,安静后又消失,因此有些孩子发病很长时间家长还不知道。导致错过最佳治疗时机,留下终身的遗憾。小儿疝气一般不会有明显不适。一旦病情发展,肿块下坠接近阴囊/阴唇,就会造成孩子活动及行走不便,严重时会发生嵌顿不能还纳,甚至威胁生命。同时,一旦发生嵌顿,孩子往往会承受不少痛苦。疝气治疗中心医生提醒家长,若发现孩子无故反复哭闹,家长要检查一下有无疝气的发生。发现疝气后,要尽早带孩子到正规医院就诊。充分重视很多家长对小儿"疝气"并不放在心上,认为"疝气"进进出出,无碍健康;"疝气"突出后,只要用手轻轻一推,或者平躺一会,也就消失了。但是,这种想法是不正确的,虽然在大多数情况下,"疝气"可以自行进出(医学上称为可复性),但是偶尔也会发生嵌顿、上不去的情况,这就麻烦了。如用力排便、剧烈咳嗽等腹腔内压力聚然增高时就可能出现,如果不予及时回复,时间一长会造成疝内肠段的缺血性坏死,甚至肠穿孔而危及生命。因此,要重视孩子的"疝气"及早进行彻底治疗。治疗根治疗法:传统的疝囊高位结扎术、腹腔镜下疝囊高位结扎术护理(1)小儿疝气患者应尽量避免和减少哭闹、咳嗽,便秘,生气,剧烈运动等。(2)疝气患者应注意休息,坠下时,用手轻轻将疝气推回腹腔。(3)疝气患者应尽量减少奔跑与久立,久蹲,适时注意平躺休息。(4)疝气患者应适当增加营养,平时可吃一些具有补气功效的食物如扁豆、山药、鸡、蛋、鱼、肉等。(5)稍大一些的幼儿疝气患者,应适当进行锻炼,以增强体质。除少数婴儿疝气外,大部分腹股沟疝气不能自愈。随着病情的拖延,疝气包块逐渐增大,会给治疗带来难度,并且,腹股沟疝气容易发生嵌顿(疝气包块被卡住无法回纳)和绞窄,甚至危机病人的生命安全!因此,除少数特殊情况外,小儿疝气均应尽早接受彻底的治疗。
腹股沟斜疝、鞘膜积液手术为择期手术,所以需要选择适当时期。手术期间要求患儿身体健康,无呼吸道感染、肠道感染等急病,无严重疾病,如发绀型先天性心脏病、营养不良及传染病后全身虚弱等。为了保证手术的安全进行,我们会在手术前为孩子做一个非常全面的身体检查,术前检查未见异常,可预约我科日间手术(请到科室预约 湖南省儿童医院 普外二科)。即入院当日即可手术治疗。如果检查结果存在异常则根据情况需要做进一步的检查或(和)治疗。术后要求患儿尽量卧床休养5-7天,此卧床休养并非绝对卧床,做起来吃饭、站起来上厕所等是允许的,只是在空闲时间尽量不要下床活动。术后1-3天患儿可能会存在低热、咽喉不适、咳嗽、偶尔咳痰等症状,为正常表现,无需多虑,一般数日后即可自行消失。我们仅在术前禁食等待手术和术后麻醉清醒前禁食期间给予患儿适量液体能量补充,无特殊情况不应用抗菌药预防感染。术后如果恢复顺利,手术第二天即可出院回家休养。术后2-3个月避免做频繁的剧烈运动,因为小儿的自控性差,无法做到完全避免的剧烈运动。以上的要求目的为:尽可能减少术后复发的可能性。因为该病手术刚刚完成时并未完全治愈,未闭合的鞘状突此时仅是通过缝线结扎起来,需要等待2-3个月的时间才会愈合结实,方能抵抗腹压的剧烈增加带来的冲击力。如果此期间频繁的腹压急剧增加,如剧烈频繁的体力运动、哭闹、咳嗽、便秘时过度用力,均能明显增加复发的几率。本文系刘登辉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
一、术后要尽早下床活动:腹部手术后提倡早期活动(尤其是阑尾炎术后,我们建议术后2-3天即下床活动),能促进肠蠕动,防治肠粘连,促进血液循环,加速切口愈合,经常翻身,做深呼吸,咳嗽,咳痰,可减少肺部感染和避免肺不张。二、术后易出现恶心,呕吐:手术麻醉可以刺激大脑呕吐中枢兴奋,特别是全麻,在加上麻醉可以引起迷走神经亢进,诱发呕吐,同时术中术后加用的止痛药也有催吐作用,敏感病人易有强烈反应,另外手术对胃肠刺激也是呕吐的原因,这些随着病情的恢复会逐渐消失.三、术后怎样安排饮食:多数腹部术后病人1-3天恢复肠蠕动,即排气后,可以拔胃管,排便后当日可以少量饮水,每次4-5匙,隔1-2小时一次,第二天喝流食即米汤、牛奶、豆浆等不带渣的饮食,2-4小时一次,每次30-40毫升.两天后改全流食包括米粥、肉汤等,再过两三天改半流食即面条、蛋糕等,术后12天病人胃肠功能基本恢复,可以吃松软的食物,不吃粘、凉、生、硬、带皮的食物,要少量多餐,细嚼慢咽.
小儿阑尾炎是小儿腹部外科疾病中最常见的急症。对小儿、特别是婴幼儿来说,阑尾炎的早期发现和及时治疗非常重要,如果延误治疗,即可引起其他并发症。小儿急性阑尾炎的发病年龄以6~12岁最为常见,占90%,3岁以下少见,新生儿罕见。婴幼儿急性阑尾炎发病率虽低,但其诊断困难,穿孔率高,术后并发症多,因而更应该早诊断早治疗。阑尾炎以腹痛、发热、呕吐起病,有些以呕吐、发热最先出现,临床上易误诊肠胃炎,耽误治疗时间。全身症状较严重,发热出现早,体温多在37.5~38.5℃,可高达39~40℃,阑尾穿孔时婴儿体温可达39℃以上。幼儿体温中枢不稳定和炎症反应剧烈,甚至会出现寒战、高热、抽搐、惊厥等症状。腹痛----持续性腹痛,开始于上腹或脐周围,数小时后转移至右下腹部。压痛和肌紧张反复检查可发现右下腹有明显压痛,且不愿活动,喜右侧屈膝卧位,走路时腰部屈曲。压痛点多在麦氏点上方。有限阑尾炎呕吐常为首发症状,呕吐程度较重且持续时间长。大量呕吐可引致进食困难而产生脱水和酸中毒。肠道炎症刺激肠蠕动过快会引起腹泻,大便秘结者少见。阑尾穿孔后可见便频、里急后重等直肠刺激症状。上呼吸道症状小儿上呼吸道感染可能发病诱因。临床可见小儿常先有上呼吸道疾病,再有急性阑尾炎。首先检查:超声、腹部X片、血常规等家属如何识别小儿阑尾炎1.阑尾炎一般先腹痛,后发热,腹痛呈持续性。2.腹痛时,孩子喜欢右侧卧,双腿稍屈。3.右下腹有压痛点,个别大儿童有腹肌紧张。因孩子不愿配合,检查时最好由母亲抱在怀里或哺乳,分散孩子的注意力,然后触摸孩子的腹部,边摸边观察孩子是否有痛苦的表情。当检查到右下腹时,孩子会叫痛或用手来推开;也可等小孩睡时检查,触到痛处,小孩会惊醒。4.因腹部不适,孩子不愿意活动右侧下肢。行走时,有步态不稳、跛行等异常表现。5.B超检查虽然不容易发现发炎的阑尾,但腹腔内有“积液”,可协助诊断。最后建议:儿童如有腹痛、发热及呕吐等情况,及时儿童专科医院就诊,早期诊断、早期治疗,避免并发症。
病人手术后,不少家属常常急于给其进补营养,希望病人能很快恢复健康,但是病人手术后,消化功能减弱,若过早进食、过量进补反而会适得其反。由于麻醉与疾病本身的关系,术后病人的消化功能会出现一定程度的减弱,不能很好地消化食物及吸收营养。因此,术后病人进食时间不宜过早。术后病人应食用营养丰富、易于消化的食物。对于一般病人,在病情稳定好转后,一般在术后5-6天可给普通饮食。病人在食用流食期间一般多以甜食为主,如藕粉、橘汁等。但也有病人因不习惯甜食而厌食,甚至出现恶心、呕吐;此时若能适当选用瘦肉或鲜鱼熬汤,既能保证营养又能增进食欲,病人也许很快康复。病人的饮食不宜过于精细。术后,病人常以高蛋白质、高热量的饮食为主,而忽略了维生素的摄入。而机体的修复是需要各种营养的,尤其是粗纤维食物。对手术后卧床的病人,含粗纤维的食物能起到增进胃肠活动,保持大便通畅的作用。因此,饮食中要配以一定量的蔬菜,尤以绿叶蔬菜为佳。1.阑尾炎术后患者在生活上要注意避免过度疲劳,保证充足睡眠以及精神舒畅,因为这样便可避免机体抵抗力降低以致病情反复。2.要注意保持大便通畅,有便秘倾向的患者应从饮食等方面进行调理,可以自我进行腹部按摩,病情不易改变者可试服通便药物3.饮食宜保持清淡,多食富含纤维的食物,以使大便保持通畅。本文系刘登辉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
科技日报/2015年/6月/9日/第 004版科技改变生活很多人很难把“肿瘤”这样的字眼跟孩子联系到一起,然而,资料显示,恶性肿瘤已成儿童第二大死因。但记者发现,公众对儿童肿瘤的知晓率非常低。请关注——儿童肿瘤缘何成认知“盲区”?本报记者李颖短短几年,中国城市儿童肿瘤的发病率上升了 20%左右,其发病率和上升趋势都远高于发达国家。如淋巴瘤、白血病等,而且一些中老年人多发的鼻咽癌、食管癌、肺癌、肝癌、脑瘤等在14岁以下的孩子中也时有发生。我国每年三万多儿童确诊患肿瘤小不点大的孩子,也会跟大人一样得恶性肿瘤吗?答案是肯定的,而且现在被确诊的人数还越来越多。数据显示,我国大约有 3亿 14岁以下儿童,这个群体恶性肿瘤的年发病率高达万分之一以上,且发病率正以每五年 5%的速度上升。也就是说,我国每年被确诊患恶性肿瘤的儿童人数在 3万—4万,并且还在以一个比较快的速度增长。记者在走访中发现,公众对儿童肿瘤的知晓率非常低,甚至一些患儿的家长在自己的孩子患病之前,都没有听说过儿童也会患癌症。“恶性肿瘤已经成为仅次于意外死亡的导致儿童死亡的第二大原因。”天津市肿瘤医院副院长赵强教授解释说,儿童肿瘤和成年人不太一样。从疾病谱来看,儿童肿瘤与成人肿瘤截然不同。成人肿瘤以肺癌、食管癌、肠癌等为主,发病原因 80%与环境因素相关。而儿童肿瘤主要分实体瘤和血液系统肿瘤两大类。除却大家熟知的儿童白血病,还有一类最常见的实体瘤是各种“母细胞瘤”,这也是最容易被忽视的儿童肿瘤,包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等。“但是,由于发病率相比成人较低,公众对儿童肿瘤的防治知识往往比较缺乏。”赵强说。身上长肿块、莫名发烧不可小觑儿童肿瘤发病原因与遗传的关系更大。且这里所谓的遗传,并非单指父母遗传给子女,还包括在胚胎形成期发生基因突变,然后出生以后在环境影响下,基因发生二次突变,最终再形成肿瘤。研究表明,各种母细胞瘤与患儿先天有一定的关系,一些肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等也可以在患儿的家族中找到相关遗传因素。流行病学调查还发现,如果孩子的父母长期接触某些化学物质,如油漆、石油产品、溶剂、农药等,尤其是母亲在妊娠期接触电磁、离子辐射等会使发育中的胎儿受到损伤,从而增加孩子发生恶性肿瘤的可能性。为此,赵强提醒,准爸妈就要养成良好的生活习惯,不吸烟、不酗酒,不吃霉烂变质的食物。怀孕期间,特别是怀孕前 3个月应尽量避免感染,不要乱用抗生素,避免接触放射线。此外,家长平时要多观察孩子,注意一些疾病的早期征兆:如孩子不明原因发烧持续一周以上、淋巴结肿大;孩子突然生长变慢或是消瘦,精神不好、不哭不闹;给孩子洗澡时发现腹部、四肢有包块等就要注意,最好到医院进行检查。“大部分儿童肿瘤是因先天因素引起, 70%的儿童恶性肿瘤会在 3岁以前就发病。 ”赵强强调,儿童癌症发病是有规律可循的,3岁左右是各种母细胞瘤的发病高峰;6岁后,儿童进入相对安全期;12至 14岁则是骨肉瘤和非霍奇金恶性淋巴瘤的高峰期。儿童肿瘤并非不治之症与成人恶性肿瘤患者的治疗目标不同,儿童患者的首要目标是治愈,其次才是提高生存质量和生存期。这是因为,儿童肿瘤的预后在一定程度上比成人肿瘤好,其总体治愈率能达到 70%以上。而占儿童恶性肿瘤比例最大的白血病中,早期完全缓解率可以达到 95%,5年无病生存率 (治愈率)达到 70%—80%。“由于儿童生长发育期间不断变化的生理特征,在诊断和治疗上有其自身的规律和特殊性,儿童肿瘤的诊治较成人肿瘤更为强调综合治疗。”赵强表示,一旦孩子确诊为恶性肿瘤,家长一定要选择正规的专科医院来治疗。赵强表示,经过合理规范的综合治疗,超过 70%的儿童肿瘤患者是可以治愈的。能否治愈的关键,除了取决于肿瘤自身特性外,更重要的是患儿能否获得早期诊断和及时正确的治疗。诊断治疗没有做好准备对于这些只有儿童才会罹患的恶性肿瘤,人们从认知到诊断、治疗甚至到医保都没有做好准备。与成人肿瘤不同,儿童恶性肿瘤进展极快,但是临床诊断出的病例,多数已发展到了晚期。除了认知不足,缺乏早期筛查机制外,儿童恶性肿瘤还面临着被误诊的可能。不仅如此,患者家长还将问题指向了国内急缺的儿童专业医疗机构。据了解,目前国内仅有天津市肿瘤医院、中山大学附属肿瘤医院、北京儿童医院等少数医院,设置了儿童肿瘤科。记者了解,早在两年前,业界就有呼吁制定儿童实体肿瘤的治疗规范,并成立儿童肿瘤专科的声音,但最终还是因为相对成人较低的肿瘤发病率,被各地多次提及,而后又无声地搁置。此外,由于儿童肿瘤专科的欠缺,最后被诊断为恶性肿瘤的患儿,大多都经历了儿科、外科、肿瘤科的多次转诊。而在具体治疗中,还要协调内科、外科、放射科、化疗科、儿科等多科室,才能制定适合儿童肿瘤的治疗规范。会诊成本巨大,也是造成儿童恶性肿瘤患者被医院忽视的重要原因。最让人头痛的是,在儿童恶性肿瘤的治疗中,药物的研发也是一个短板。一位不愿具名的进口肿瘤药医药代表说,目前针对儿童患者的抗肿瘤药物几乎没有,“一是因为病人总体数量太少,药厂不愿投入研发经费;还有就是由于法规的限制,导致一些效果较好的药物,不能在患儿身上做临床试验。”因此在目前的治疗中,儿童患者的用药,只能根据患儿体表掌握用药剂量。
前 言 Currarino综合征是指骶骨发育不良、直肠肛门畸形、骶前肿物三者的总称,亦称为Currarino三联征。这种综合征是由Currarino等人于1981年首次描述并命名为Currarino三联征。临床常以顽固性便秘为主要症状,部分患者合并神经系统、泌尿生殖系统畸形而表现相应的症状。虽然畸形复杂,在早期诊断和正确治疗下,相当一部分患者可以获得较好的预后。 病 因 早在1926年,Kennedy首先报道了一例新生儿病例,该患儿同时合并有骶前脊膜膨出,骶骨发育畸形以及与骶前脊膜膨出相连的直肠“息肉”。此后又零星有类似病例的报道。直到1981年Currarino及其同事认识到骶骨、肛门直肠畸形和骶前肿块具有某种相关性,后来学者将这一相关的畸形命名为Currarino综合征。 Currarino综合征的确切病因还不清楚。目前推断它是一种罕见的从神经内胚层向神经外胚层异常分化形成的,因为椎体异常、神经管和肠管以及泌尿生殖器畸形基本发生在同一冠状面水平。很多学者推断早期胚胎内、外胚层异常粘连以及脊索损伤是形成此综合征的主要因素。胚胎早期内胚层和神经外胚层相连, 随着脊索的出现, 中胚层向前延伸包绕脊索并构成椎体、椎管。如果在发育过程中内胚层与神经外胚层异常粘连或脊索本身的病变导致脊索分离或脊索出现延迟, 阻止了椎体的前融合, 脊索分离又使肠管与神经管之间粘连加重更不利于椎骨的发育。这就会造成下面一些情况:粘连的神经管与肠管之间可以形成瘘管, 近腹侧段充满肠内容物, 近背侧段是神经组织, 在瘘管部分吸收后则可能形成肠源性囊肿或脊髓脊膜膨出;后肠与神经管的异常粘连导致了肛门直肠畸形的发生;外胚层包入则可发生皮样囊肿、脂肪瘤;三个胚层没有分离的部分则形成畸胎瘤[2], [3],[4]。 近十几年来,Currarino综合征基因和遗传学方面取得了一些进展。1996年,Masuno, M等对一名患有Currarino综合征5岁小女孩的7号常染色体长臂进行研究,发现这一特征决定于常染色体7b36[3]。在这一染色体区域,有的学者认为Sonich Hedgehog(SHH)基因表达了这一疾病[4]。也有学者分析了两个患有本病的家系,认为此畸形有家族遗传倾向,但其遗传特点尚不清楚。 病理、临床表现以及诊断 Currarino综合征的病理不同,发病年龄、性别和临床表现差异也很大。一般来说女性多于男性。骶前肿块的性质可以是脊膜膨出、畸胎瘤、皮样囊肿、脂肪瘤,肠源性囊肿,甚至肾脏肿瘤。Thambidorai C 等[10]统计了大约200例骶前肿块,发现有22例为以上两种性质的肿块混合存在。严重的直肠肛门畸形病例常在新生儿期就诊,其它患儿多在14岁以前发病,少数病例成年后才出现症状。但也有一部分患者终生不发病或症状轻微。 临床表现从一种畸形至多种畸形引起的症状不等。首发症状多为直肠肛门畸形引起的顽固性便秘。排便困难除由直肠肛管狭窄引起外,有的可能为骶前肿物压迫所致或为双重影响。肛门直肠畸形以肛门狭窄最多见,还可有先天性无肛伴直肠瘘道,巨结肠[5], [6]。少数病人以头痛、呕吐、发热等脑脊膜炎为主要症状, 直肠和椎管之间存在瘘管可能是发病的关键因素。此外,一些合并泌尿系畸形的病人在婴儿期首先以反复泌尿系感染发病, 并可发展为肾积水, 急、慢性肾功能衰竭尿失禁或尿储留[5], [9]。也有儿童或成人病例仅表现为脊髓栓系综合症表现——当脊髓受到异常牵拉, 造成机能障碍而产生的一系列临床症状, 可发生双下肢感觉运动障碍、步态畸形、马蹄内翻足,大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等[7]。 由于Currarino综合征临床表现的多样性,术前明确诊断的很少[5], [8], [12]。提高术前诊断率的方法主要是提高临床医师对本病的认识。选择合适的辅助检查有助于早期诊断治疗。新生儿期发病者因其主要症状为排便困难,因排便困难故仅拍肛门直肠部位的倒立位X光片以判断直肠狭窄的位置及程度决定术式。对于X 光片提示直肠前移或骶骨畸形(弯刀征)应怀疑本病可能。B超对新生儿骶前肿块诊断亦有价值。CT的软组织对比度要强于B超,但它不具备多序列成像能力。CT具有放射性,在新生儿使用应慎重。高分辨率MR(HR-MR),可以给出Currarino综合征诊断的完整序列,可以直接发现直肠瘘管,减少了普通MR的漏诊率[10]。 治疗、随访与预后 对于大部分患者,如果术前能明确诊断,后矢状入路是最佳术式。它能方便地处理三种畸形,尤其对于伴有阴道或尿道瘘者更为适宜。但骶前肿物范围较小时,单纯经肛门手术并不十分困难,亦可收到较好的手术效果[5]。对于一般情况差,结肠扩张明显着亦可以先行乙状结肠造瘘,再行二期或三期手术。对于合并神经系统畸形的患儿,有的学者主张在肛门直肠畸形根治前应该先处理脊膜膨出等神经系统病变, 因为如果同时处理有导致神经系统感染之虞。骶前脊膜膨出一般行囊颈结扎即可。如果神经粘连严重"脊髓栓系松解时要适可而止,以免产生神经系统永久性的并发症[5],[8]。对于没有表现的骶前脊膜膨出,只要估计不影响妊娠和分娩,可以不手术[8]。出现最多的神经系统并发症是充盈性尿失禁。如果神经损伤轻微,症状可以逐渐改善或恢复。直肠肛门畸形可根据具体情况处理。一般的肛门狭窄经过扩肛即可获得治愈。严重的直肠肛门畸形需做肛门成形术,术中应注意对肛门扩约肌、耻骨直肠肌的保护与修复,以免术后出现排便功能障碍。术后护理十分重要,因切口一旦感染有可能导致神经系统感染而危及生命,也可能引起瘘复发或肛门狭窄。虽然Currarino综合征畸形复杂,大部分患者通过早期诊断,准确治疗可以达到较好的预后。 总结 Currarino三联征是一种罕见的从内胚层向神经外胚层的异常分化引起的综合征。它的确切病因还不清楚。基因学病因可能与常染色体7b36,SHH基因表达有关。可能具有一定的家族遗传性。骶前肿物可以是畸胎瘤、脊膜膨出、皮样囊肿、小肠囊肿、脂肪瘤等或两种合并存在。临床上大多发生在14 岁以前发病。患儿常常诊断为先天性巨结肠或仅仅诊断为脊柱裂或肛门直肠畸形, 而漏掉了骶前肿物的探查。当怀疑此三联征时, X线、B超、CT、MRI等检查有助于明确诊断。高分辨率MR可以给出Currarino综合征诊断的完整序列,直接可以发现直肠瘘管,减少了普通MR的漏诊率,是目前确定诊断的首选。对于大部分患者,如果术前能明确诊断,后矢状入路是最佳术式。但骶前肿物范围较小时,单纯经肛门手术并不十分困难,亦可收到较好的手术效果。对于合并神经系统畸形的患儿,有的学者主张在肛门直肠畸形根治前应该先处理脊膜膨出等神经系统病变。如果神经粘连严重"脊髓栓系松解时要适可而止,以免产生神经系统永久性的并发症。对于没有表现的骶前脊膜膨出,只要估计不影响妊娠和分娩,可以不手术。常见的并发症是充盈性尿失禁、瘘复发或肛门狭窄,脑脊液瘘,神经系统感染。通过早期诊断,相当一部分Currarino综合征准确治疗可以达到较好的预后。
儿童急性阑尾炎,通常会经过急性期的保守治疗等炎症消退后,选择手术治疗。然而,手术治疗却可能带来致命的并发症和高昂的医疗花费,而继续保守观察真的就会有很高的复发率吗?发表在2017年柳叶刀上的一篇多中心随机对照研究,对该问题提出了挑战,一起来看看吧。 ▼儿童阑尾炎治疗现状 儿童阑尾炎是最常见的外科急症,终生发病风险为7-8%,10-20岁为发病高峰。约9%的患儿起病时可触及固定的、边界清晰的围绕炎性阑尾的包块,称为阑尾包块。儿童阑尾炎急性期的治疗通常是静脉用广谱抗生素而非手术治疗,因为有炎性包块存在时切掉阑尾,会有较高的术后并发症,所以通常会在非手术治疗后选择择期阑尾切除避免将来复发,但这样的做法却遭到了很多研究的质疑。 ▼当我们在谈论要不要切阑尾时 在面临是否要切阑尾的选择时,考虑最多的问题包括:保守治疗后阑尾炎复发的可能性,因为没有行手术而漏诊其他疾病(如肿瘤)的风险,阑尾切除术的死亡率和风险,两种方案的性价比。手术支持者认为保守治疗复发率高,而手术治疗死亡率其实很低。但保守治疗支持者则认为保守治疗的复发率并没有想象中的那么高,且可以避免因为手术治疗带来的死亡风险、住院时间延长以及相对高昂的手术费用。 据2011年发表的一篇系统综述报道,成功的保守治疗后急性阑尾炎复发率高达20%,而手术并发症却只有3%。但这篇综述所涉及的研究数量少,且大部分是回顾性和低质量研究。为了探讨择期阑尾切除手术的风险和收益,我们设计了前瞻性、多中心、开放标签的随机对照研究——CHINA研究(儿童择期阑尾切除术研究)。 ▼多国多中心CHINA研究 本研究为前瞻性多国多中心(21个手术中心)随机对照研究。 纳入标准:
血管瘤及血管畸形基本知识【概述】血管瘤是一种先天性脉管发育畸形,临床类型及表现多种多样,可见于身体任何部位,但以皮肤皮下最多见。绝大多数血管瘤及时治疗效果很好,少数病人因治疗延误、病灶过大、累及重要器官等,可出现一系列并发症,或难以治疗,少数病例甚至危及生命。【分类及临床特点】目前国际上将血管瘤分为两大类一、血管瘤(又称真正的血管瘤)为毛细血管及内皮细胞增生,生后或2-4周内出现,初为针尖大小红点,以后渐增大,如常见的草莓状(杨梅状)血管瘤,大部分婴儿海绵状血管瘤,混合性血管瘤(占80%)。临床特点:大多数6个月内增大快,6个月以后增长变慢或静止,1-2岁后逐渐自行消退。二、血管畸形1.病理特点:来源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘,以静脉性最多见。临床常见类型有:葡萄酒斑(鲜红斑痣)、皮下或肌肉海绵状血管瘤(血管畸形),各种静脉扩张、静脉曲张,蔓状血管瘤等。多于生后即见,随年龄缓慢加重,不能自行消退。2.临床特点(1) 毛细血管畸形 ?主要为鲜红斑痣及葡萄酒色斑。多见于头面颈部,边界清楚,面积随年龄增长与身体成比例增大,色泽随年龄由淡红—鲜红—紫兰色,压之易退色,不能自消。(2)海绵状血管畸形、静脉畸形,皮下、肌肉、内脏组织不同程度的海绵窦状扩张。小静脉,大静脉扩张,挤压包块可暂缩小或消失,随年龄缓慢增大,不会自行消退。(3)动脉畸形? 以小动脉痣、蜘蛛痣、微动脉畸形多见。(4)动静脉瘘、蔓状血管瘤? 由扩张的畸形静脉及动脉构成,瘤体及范围较大,可累及全肢体,扪之常有血管博动,皮温升高,可闻及血管杂音。多于生后即见,渐加重,不能自愈。(5)K-T综合征:即静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征? ? 病变可累及广泛,但多位于下肢,临床表现为典型的三联征:葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生,此外还可伴有皮下淋巴水肿或微囊性淋巴管瘤。部分病例可见肢体异常肿大、跛行、患肢慢性溃疡、色素沉着等。【并发症】1.溃疡感染:血管瘤生长快,表皮擦破感染、溃疡,遗留瘢痕;静脉曲张,皮肤营养障碍—溃疡经久不愈2.出血及凝血障碍?? 血管畸形破损出血Kasabach-Merritt综合征(血管瘤伴血小板减少综合征):一种特殊类型低度恶性血管内皮瘤,多见于6月内的婴儿,表现为血管瘤突然迅速增大、扩散,表面紫红、硬 ,似急性炎症状,伴有血小板的明显减少。易误诊为新生儿硬肿、皮下坏疽、蜂窝组织炎。治疗不及时死亡率高。3.器管功能障碍及美容损害头面器管附近肿瘤,尤其是生长快,面积大者,常影响视力,听觉,呼吸,喂养,并可毁容4.其它:①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰②广泛肢体V扩张可形成V石—硬节疼痛,肢体纤维化、骨化,畸形③肠道血管瘤——无痛性大量血便【治疗原则】控制血管瘤增长,促进消退,保护美容及器管功能【治疗方法】1.观察,等待自行消退血管瘤大多数在生后数年内可自消,婴儿杨梅状、混合性及部分海绵状,如面积小、生长不明显,尤其是已经处于消退期的病例,可首选观察2.积极治疗指征:①各类血管畸形;②血管瘤面积大,增长快,可能损害美容及伴各种并发症者;早期出现增长的血管瘤尤其是头面部血管瘤,及时阻止其发展。③血管瘤观察中持续增大,无明显静止消退迹象或增长快速者;(1) 心得安(普萘洛尔)口服治疗婴儿真性血管瘤,需半年-1年服药,疗效肯定。马来酸噻吗洛尔滴眼液及乳膏外用可治疗早期浅表草莓状血管瘤。(2)糖皮质激素:缩丙酮去炎松瘤内局部注射,泼尼松口服,,地塞米松静脉用药,对真性血管瘤疗效好。局部注射治疗掌握好指征、技巧,多数病例1-3次可治愈。(3)硬化剂注射? 聚桂醇(或聚多卡醇)泡沫硬化剂、无水乙醇、鱼肝油酸钠、脲素、高渗糖水等局部注射及介入灌注栓塞治疗血管瘤及血管畸形。目前各家医院应用经验及效果参差不齐。(4)冷冻治疗目前仅用于少部分血管畸形(5)激光治疗? 其优势目前主要限于一些新型激光仪(如脉冲燃料激光、双波长激光、氩激光、强光治疗仪等)治疗鲜红斑痣及葡萄酒色斑。(6)介入栓塞术? 主要用于血管畸形的治疗(7)抗癌药物及平阳霉素、博莱霉素注射治疗? 适合于治疗各类血管瘤及血管畸形。药物浓度、剂量、疗程、注射治疗技巧是保证疗效的关键!(8)手术治疗? 部分血管瘤及血管畸形可酌情选用(9)放射治疗及同位素治疗? 由于效果不好,且远期副作用及并发症问题,已为小儿外科界公认的淘汰方法。目前仍有不少成人综合医院在使用此治疗,应引起家长的高度警惕!